特发性血小板减少性紫癫

特发性血小板减少性紫癫

特发性血小板减少性紫癜(ITP),又称免疫性血小板减少性紫癜,是一种因免疫功能异常导致血小板破坏增多的出血性疾病,属于儿科常见临床综合征。其主要表现为皮肤黏膜自发性出血、血小板减少及凝血功能异常,多发于1-5岁儿童,常与病毒感染相关。

该病发病机制与病毒感染后机体产生的抗体有关,抗体通过交叉作用或形成免疫复合物,导致血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏,同时抗体可能影响巨核细胞成熟,进一步减少血小板生成 。诊断需结合血小板减少、骨髓巨核细胞异常及抗体检测,并根据病程分为急性型(≤6个月)和慢性型。治疗首选糖皮质激素,其他手段包括脾切除、丙种球蛋白输注及抗CD20单克隆抗体等。

ITP曾被称为“特发性”,现多强调其免疫机制。儿童病例以急性型为主,约80%-90%可自愈,少数发展为慢性,主要死因为颅内出血。介入治疗如部分性脾栓塞术为难治性病例提供替代方案。

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